"EL FETO ARLEQUIN"
El feto arlequín es la forma más grave y agresiva de las ictiosis congénitas. El primer caso fue descrito por el reverendo Oliver Hart en 17501. Esta entidad ha recibido varias denominaciones a lo largo de la historia como ictiosis congénita maligna, queratoma difuso maligno, ictiosis fetal intrauterina o queratoma maligno. Se presenta con un patrón de herencia autosómica recesiva. Tiene un pronóstico fatal en la mayoría de los casos durante el primer año de vida, aunque se han descrito casos de supervivencia superior2, sobre todo aquellos que han sido tratados precozmente con etretinato3, utilizado en esta entidad por primera vez en 19854. Estos últimos siguen una evolución muy similar a la que presenta la eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa5,6.
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